Linee guida
- Introduzione
- Trombosi venosa
- Trombosi arteriosa
- Quando effettuare le indagini di laboratorio
- Oggetto dello screening e considerazioni conclusive
- Raccomandazioni
- Malattie autoimmuni
- ANA
- ENA
- DNA
- Fosfolipidi
- ANCA
- Morbo Celiaco AGA- EMA- tTG
- Linee guida AMCLI
- Linee guida genito-urinario maschile
- Linee guida per la diagnosi ed il trattamento della trombosi venosa profonda
- Linee guida per lo screening dei pazienti trombofilici
V Proposta di linee guida per la determinazione degli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA)
1. Indicazioni cliniche
Gli ANCA sono degli anticorpi diretti verso costituenti citoplasmaticidei granulociti neutrofili ( e monociti), sono considerati un utile marker sierologico per la diagnostica delle vasculiti primarie sistemiche, quali in particolare la granulomatosi diWegener (GW)e la poliangioite microscopica (PAM), inclusa la sua variante limitata al rene (la glomerulonefrite necrotizzante extracapillare " pauci immune " ) e, in misura minore, la sindrome di Churg-Strauss (SCS) (Tab1). Le ragioni più frequenti per la richiesta di una determinazione degli ANCA sono appunto la diagnosi e/o il monitoraggio delle vasculiti sistemiche primitive.
In presenza di manifestazioni cliniche che suggeriscono una diagnosi di GW o PAM, quali una sindrome rene-polmone, un quadro di glomerulonefrite rapidamente progressiva, una vasculite cutanea con sintomi sistemici, noduli polmonari multipli, stenosi tracheale lesioni deostruenti a carico delle alte vie respiratorie, masse retrorbitarie, mononeurite multipla, la dimostrazione degli ANCA nel siero del paziente ha un'elevata sensibilità (>90%) e specificità (>90) e, di conseguenza, un alto valore predittivo per queste malattie .
In altre situazioni cliniche ANCA-associate (es.malattie infiammatorie intestinali croniche, epatiti e colangiti autoimmuni, connettiviti ) ,l'utilità diagnostica è inferiore. L'identificazione degli ANCA potrebbe, tuttavia, rivestire un ruolo significativo nella diagnosi differenziale tra rettocolite ulcerosa ( RCU ) e morbo di Crohn ( MC ) .
Nelle vasculiti ANCA - associate il titolo degli ANCA correla, in genere, con l'attività della malattia,anche se non sono rare le eccezioni (10)
MALATTIE ANCA ASSOCIATEANCA positività Antigene bersaglio VASCULITI SISTEMICHE C-ANCA PR3 (70-80%) Granulomatosi di Wegener (forme generalizzate) (80-90%) P-ANCA MPO (20-30%) C-ANCA PR3 (20-30%) 2. Poliangioite microscopica (80-85%) P-ANCA MPO (70-80%) C-ANCA PR3 (30-40%) 3. Sindrome di Churg Strauss (50%) P-ANCA MPO (60-70%) 4. Poliarterite nodosa classica P-ANCA (10%) MPO (90%) C-ANCA PR3 (20%) GLOMERULONEFRITE NECROSANTE
PAUCI-IMMUNE IDIOPATICA
(80%) P-ANCA MPO (80%) MALATTIE REUMATICHEGS-ANA/P-ANCA Lf, sconosciuto (30%?) ANCA ANCA atipici LF, ELA, MPO 2. Lupus Eritematoso Sistemico (<20%) P-ANCA PR3=proteinasi 3; MPO=mieloperossidasi; LF=lattoferrina; ELA=elastasi; GS-ANA=anticorpi
anti-nucleo granulocita-specificiTab. 1
Appendice
Significato degli acronimi utilizzati nel testo: ANCA anticorpi anti-citoplasma dei granulociti neutrofili GW granulomatosi di Wegener PAM poliangioite microscopica SCS sindrome di Churg-Strauss PR3 proteinasi 3 MPO mieloperossidasi LF lattoferrina LYS lisozima ELA elastasi BPI bactericidal/permeability-increasing protein ANA anticorpi anti-nucleo GS-ANA anticorpi anti-nucleo granulocita-specifici HSA sieroalbumina umana PBS
tampone fosfato IFI immunoflorescenza indiretta ELISA metodo immunoenzimatico in fase solida